Uso de la ivrabadina para el tratamiento de la taquicardia ectópica de la unión congénita / Use of ivabradine for the treatment of congenital junctional ectopic tachycardia

Resumen La taquicardia ectópica de la unión en su variante congénita es una taquiarritmia pediátrica poco frecuente, que por su naturaleza incesante y su refractariedad a los agentes farmacológicos tradicio nales lleva asociada una alta morbimortalidad. Se presentan los casos clínicos de dos pacientes pediátricos con diagnóstico de taquicardia ectópica de la unión congénita, que mostraron respuesta inadecuada a las alternativas de tratamiento habituales y que, en consecuencia, desarrollaron miocardiopatía dilatada y disfunción ventricular secundaria a la taquicardia sostenida. En ambos se utilizó ivabradina como alternativa farmacológica innovadora pare el control de ésta con excelente respuesta clínica.

Abstract The congenial form of junctional ectopic tachycardia is a rare variant of pediatric tachyarrhythmia that due to its incessant nature and its refractoriness to the traditionally used antiarrhythmic agents has a high morbimortality The clinical cases of two patients with a diagnosis of congenital junctional ectopic tachycardia with inadequate response to the regular pharmacological options, who developed dilated cardiomyopathy and ventricular dysfunc tion secondary to sustained tachycardia, are presented. In both ivrabadine, a new innovative option was used with excellent clinical response.

Disincronía ventricular inducida por fármacos y taquicardiomiopatía en un neonate / Drug-induced ventricular dissynchrony and tachycardiomyopathy in a newborn

Resumen La disfunción ventricular secundaria a disincronía eléctrica y mecánica es una complicación de la estimulación ventricular desde el ápex del ventrículo derecho. No existen informes de disincronía secundaria a los efectos de fármacos antiarrítmicos. Se presenta el caso de una niña de 10 días de vida con taquicardia supraventricular incesante que se internó en terapia intensiva neonatal. Se inició tratamiento con propranolol por vía oral y ante la persistencia de la taquicardia se agregó amiodarona endovenosa. La paciente estuvo predominantemente en taquicardia con frecuencias cardíacas entre 200 y 290 latidos por minuto durante una semana a pesar del tratamiento instaurado. La función ventricular fue normal en los ecocardiogramas realizados. Se agregó flecainida por vía oral al esquema de tratamiento y luego de 24 horas presentó una taquicardia más lenta con QRS ancho e imagen de bloqueo completo de rama izquierda. Un nuevo ecocardiograma evidenció deterioro de la función ventricular izquierda e insuficiencia mitral moderada lo que motivó la suspensión de la flecainida y el propranolol. A las 24 horas de la suspensión se observó la normalización de la función ventricular a pesar de la persistencia de episodios intermitentes de taquicardia. Se reinició el propranolol logrando el control de la taquicardia. La presencia de disincronía ventricular generada por el bloqueo de rama izquierda secundario al tratamiento farmacológico con flecainida constituye una novedosa explicación posible para el desarrollo de disfunción ventricular.

Abstract Ventricular dysfunction secondary to electrical and mechanical dyssynchrony in chronic right ventricular apical pacing is a well-recognized complication. There are no previous reports of pharmacologically induced dyssynchrony. A 10-day old infant with incessant supraventricular tachycardia was admitted to the neonatal intensive care unit. Therapy with oral propranolol was initiated and due to persistence of tachycardia intravenous amiodarone was administered. The patient remained predominantly in tachycardia with heart rates between 200-290 beats per minute for a week with serial echocardiograms showing preserved ventricular function. Oral flecainide was started. After 24 hours of treatment the patient developed a slower incessant wide QRS with a left bundle branch block pattern. The echocardiogram showed deterioration of left ventricular systolic function and moderate mitral regurgitation. Flecainide and propranolol were discontinued. The QRS complex narrowed and despite intermittent breakthroughs of supraventricular tachycardia, ventricular function normalized. Propranolol was restarted to achieve definitive control of the tachycardia. The presence of ventricular dyssynchrony generated by the left bundle branch block pattern secondary to pharmacological treatment with flecainide is a novel possible explanation for the development of ventricular dysfunction.

Experiencia en el uso de propranolol para el tratamiento de la taquicardia supraventricular en pacientes menores de un año / Experience using propranolol for the management of supraventricular tachycardia in patients younger than 1 year

Objetivo. Evaluar los resultados y efectos adversos de la terapia con propranolol en menores de un año con taquicardia supraventricular. Población y métodos. Menores de 1 año con taquicardia supraventricular documentada, que recibieron tratamiento y prevención con propranolol por vía oral. Se analizaron sexo y edad, cardiopatía congénita asociada, pre excitación ventricular en el electrocardiograma basal, recurrencia intratratamiento y efectos adversos. Resultados. Se identificaron 107 pacientes. El primer episodio de taquicardia supraventricular ocurrió a una edad mediana de 190 días. En 10 pacientes, se observó cardiopatía congénita asociada. El 23,3 % presentó pre excitación ventricular en el electrocardiograma basal. El rango de la dosis de propranolol fue de 2 a 5 mg/kg/día. En el 30,8 %, se observó recurrencia intratratamiento. En 2 pacientes, se suspendió la medicación por efectos adversos graves. Conclusión. El propranolol evitó la recurrencia en el 70 % de los casos. En 2 pacientes, fue necesario suspenderlo por efectos adversos graves

Objective. To assess the results and adverse events of propranolol therapy in infants younger than 1 year with supraventricular tachycardia. Population and methods. Infants younger than 1 year with documented supraventricular tachycardia who received oral treatment and prophylaxis with propranolol. Sex and age, associated congenital heart disease, ventricular preexcitation in the base line electrocardiogram, on-treatment recurrence, and adverse events were analyzed. Results. A total of 107 patients were identified. The first supraventricular tachycardia event occurred at a median age of 190 days. Associated congenital heart disease was observed in 10 patients. Ventricular preexcitation in the baseline electrocardiogram was detected in 23.3 %. Propranolol dose ranged from 2 to 5 mg/kg/day. On-treatment recurrence was observed in 30.8 %. Medication was discontinued in 2 patients due to severe adverse events. Conclusion. Propranolol prevented recurrence in 70 % of cases. It was discontinued in 2 patients due to severe adverse events.

Características electrocardiográficas de vías fascículo-ventriculares en pediatría: estudio comparativo con las vías accesorias anteroseptalesderechas / Electrocardiographic characteristics of fasciculo-ventricular accessory pathways in children: A comparative study with right anteroseptal accessory pathways

Resumen Objetivos: Las vías accesorias (VAc) fascículo-ventriculares (FV) tienen una localización anatómica similar a las VAcanteroseptales derechas (ASD) y comparten características electrocardiográficas. El objetivo es comparar características electrocardiográficas de las VAC FV con las de las ASD en pediatría. Métodos: Se incluyeron pacientes con preexcitación manifiesta sometidos a estudio electrofisiológico. Las VAc FV se definieron por un intervalo HV ≤ 32ms y un alargamiento del AH sin modificación del HV, del grado o patrón de preexcitación ventricular durante la estimulación auricular. Tres observadores independientes y ciegos analizaron los ECG en cada grupo. Resultados: De 288 pacientes, 15 (5.2%) presentaban VAC FV y 14 VAC ASD (4.9%). El intervalo PR fue más largo en las VAc FV que en las ASD (113 ± 21 vs. 86 ± 13 ms respectivamente; p = < 0.001) y la duración del QRS fue menor (95 ± 12 vs. 137 ± 24 ms respectivamente; p = < 0.001). El ECG de las VAc FV presentó una deflexión rápida de baja amplitud previa al inicio del QRS en 13 de 15 pacientes (87%) y en 2 con VAc AV ASD (14%); (p = 0.003). Conclusiones: El intervalo PR fue más largo y el complejo QRS más angosto en la VAC FV respecto de las ASD. La presencia de una deflexión rápida de baja amplitud previa al inicio del QRS permitiría diferenciarlas de las aurículo-ventriculares ASD de manera no invasiva.

Abstract Objectives: Fasciculo-ventricular (FV) accessory pathways (AP's) and right anteroseptal (RAS) AP's share similar anatomic locations and electrocardiographic characteristics. The objective of this article is to compare these features in children. Methods: All patients with manifest pre-excitation who underwent an electrophysiological study were included. Fasciculo-ventricular AP's were defined by the presence of an HV inter- val ≤ 32 ms and a prolongation of the AH without changes in the HV interval, or the level of pre-excitation during atrial pacing. Three independent and blind observers analysed the ECG's in both groups. Results: Out of 288 patients, 15 (5.2%) had FV AP's and 14 (4.9%) right AS AP's. The PR interval was longer in FV AP's than in RAS (113 ± 21 vs 86 ± 13 ms respectively; P < .001) and the QRS was narrower (95 ± 12 vs 137 ± 24 ms respectively; P < .001). The ECG in patients with FV AP's showed a rapid low amplitude deflection at the begining of the QRS in 13 out of 15 patients (87%) and in 2 (14%) the RAS AP group (P = .003). Conclusions: The PR interval was longer and the QRS complex was narrower in patients with FV AP's. The presence of a rapid low amplitude deflection at the beginning of the QRS complex would allow to differentiate them from RAS AP's non-invasively.

Aparente amenaza para la vida por el síndrome de QT prolongado / An apparent life threatening secondary to long Qt syndrome

Se presenta el caso de un lactante con un episodio de pérdida de conocimiento, en quien se diagnosticó fibrilación ventricular. Se realizó desfibrilación externa con éxito, permitiendo luego arribar al diagnóstico etiológico de síndrome de QT prolongado, constituyendo un ejemplo documentado de esta entidad como causa del síndrome de muerte súbita del lactante.

We report the case of an infant with an episode of loss of consciousness, in whom ventricular fibrillation was diagnosed. He was successfully defibrillated and long QT syndrome was diagnosed as his baseline disease. This case constitutes a documented example of this entity as a cause of the sudden infant death syndrome.

Taquicardia ectópica congénita de la unión: Tratamiento farmacológico en el primer año de vida / Congenital junctional ectopic tachycardia: Pharmacologic management during infancy

La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (TEU) es una arritmia poco frecuente que suele presentar dificultades en su manejo farmacológico, con altas tasas de morbilidad y mortalidad. El objetivo de este trabajo fue informar la experiencia en el seguimiento y el tratamiento de esta forma de taquicardia supraventricular en pacientes menores de un año. Se identificaron siete pacientes con TEU congénita en 28 meses de seguimiento entre 2008 y 2010. El diagnóstico fue realizado en el primer día de vida en cuatro pacientes y dentro de los 150 días de vida en los 3 restantes. Sólo dos presentaron miocardiopatía dilatada. Ninguno presentó cardiopatía estructural. Se utilizó amiodarona en todos los pacientes, en un caso como única droga, asociándose a propanolol en cuatro. En un paciente se asoció flecainida a estos dos fármacos y en otro se la combinó con amiodarona. En un tiempo de seguimiento con un rango de 1-28 meses (media 12.2 meses, mediana 9.75 meses) en tres de los pacientes se consiguió obtener ritmo sinusal alternante con taquicardia nodal lenta; ninguno presentó efectos adversos secundarios a la medicación, ni deterioro de la función ventricular. Hubo sólo una muerte en el grupo estudiado. En conclusión, la combinación de fármacos antiarrítmicos (amiodarona más propranolol y eventualmente flecainida) constituye una alternativa válida para un adecuado control de la TEU congénita en pacientes menores de un año de edad.

Congenital junctional ectopic tachycardia (JET) is a rare arrhythmia that can be refractory to medical therapy with high morbidity and mortality rates. The aim of this study was to report our experience with pharmacologic management of congenital JET in infants. Seven patients with congenital JET were identified between 2008 and 2010. Only two of them presented dilated cardiomyopathy. There were no congenital structural defects. Amiodarone was given to all the patients, as single therapy in one, and in combination with propranolol in four. In one patient flecainide was administered together with amiodarone and propranolol, and in another patient was used combined with amiodarone. During follow- up with an average time of 12.2 months (median 9.75 months, range 1-28 months), sinus rhythm alternating with slow junctional tachycardia was successfully achieved in 3 patients; no side effects were detected. There was only one death in our study group. The combination of different antiarrhythmics (amiodarone plus propranolol, and eventually flecainide) is a valid option for rhythm control and management of JET in infants.

Daño reversible del nodo auriculoventricular durante la crioablación de una vía accesoria parahisiana en un niño con preexcitación intermitente

El daño del nodo auriculoventricular (NAV) constituye una de las potenciales complicaciones de la ablación por radiofrecuencia de vías accesorias parahisianas. La crioterapia, con la potencial reversibilidad a temperaturas no extremas, puede constituir una alternativa en la ablación de estas vías. Un niño con preexcitación intermitente con una vía accesoria parahisiana y crisis de taquicardia paroxística supraventricular fue sometido a un estudio electrofisiológico y la crioablación permitió la eliminación de la vía accesoria con preservación de la integridad del NAV.

Reversible Damage of the Atrioventricular Node during Cryoablation of a para-Hissian Pathway in a Child with Intermittent Pre-excitation Syndrome Damage of the atrioventricular node (AVN) is one of the potential complications in radiofrequency ablation of para- Hissian accessory pathways. Cryotherapy, with reversibility potential at non extreme temperatures, may be an alternative in the ablation of these pathways. A child with intermittent pre-excitation syndrome, para-Hissian accessory pathway and a crisis of supraventricular paroxistic tachycardia was subjected to electrophysiological assessment, and cryoablation allowed removing the accessory pathway with preserved AVN integrity.

Ablación bicameral de un aleteo auricular dependiente del istmo en un paciente con d-transposición de las grandes arterias y cirugía de Senning / Dual-chamber ablation of an isthmus-dependent atrial flutter in a patient with d-transposition of the great arteries and Senning's surgery

Un paciente de 28 años con diagnóstico de d-transposición de las grandes arterias (d-TGA) y corrección fisiológica con técnica de Senning fue sometido a estudio electrofisiológico por síncopes repetidos. En el estudio se indujo un aleteo auricular con conducción AV alternante. Se cartografió el circuito del aleteo y se demostró la participación de la totalidad del istmo cavo-tricuspídeo en el mecanismo de la taquicardia, es decir, tanto de su porción anterior(canal venoso pulmonar) como de su porción posterior (canal auricular sistémico). La característica particular de este procedimiento es que para la resolución requirió la ablación en las dos cámaras auriculares sometidas a cirugía de Senning.